Пурпура

Официальная медицина склонна относить тромбоцитопеническую пурпуру к одной из самых частых причин повышенной кровоточивости у маленьких пациентов. Болезнь проявляет себя острыми симптомами и требует незамедлительного врачебного вмешательства. Отмечены случаи самостоятельного исчезновения признаков заболевания, не связанные с лечением. Однако опасность негативных последствий для здоровья ребенка говорит о том, что оставлять без внимания признаки патологии нельзя.

Описание болезни Верльгофа

Для тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Верльгофа, характерно формирование сгустков крови тромбоцитами, отвечающими за остановку кровотечения. Вследствие этого происходит падение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) в крови, проходящей по сосудам.

Медики делят заболевание на два основных типа:


  • кровотечения, выражающиеся в мелких и объемных гематомах (рекомендуем прочитать: какие последствия имеет гематома на голове после родов у новорожденного?);
  • ишемические изменения в тканях и органах, связанные с закупоркой мелких сосудов тромбами и вызывающие сбои в кровотоке головного мозга и внутренних органов.

Результатом негативных образований становится реакция иммунной системы, воспринимающей тромбоциты как чужеродные тела. Для защиты организма она начинает выработку антитромбоцитарных комплексов, оседающих на «враждебных» тромбоцитах. Помеченные тромбоциты поступают в селезенку, где их атакуют и поглощают макрофаги. Число тромбоцитов резко снижается, что провоцирует их усиленное производство организмом. В результате истощается запас клеток, они сильно деформируются, идут серьезные нарушения, опасные для здоровья ребенка.

Причины возникновения болезни

Научно обоснованных и точно доказанных причин формирования болезни Верльгофа не установлено. Вся информация собрана медиками в теоретические предположения, представленные двумя вариентами:

  1. Генетический фактор, предполагающий мутацию гена, отвечающего за правильное формирование и функционирование тромбоцитов. Мутирующий ген изменяет структуру клеток, в которых образуются дефекты, приводящие к их «склеиванию» и последующему разрушению.
  2. Иммунный сбой в организме детей, приводящий к повреждению тромбоцитов. Вырабатываемые иммунной системой антитромбоцитарные комплексы нейтрализуют клетки, провоцируя их разрушение. Количество тромбоцитов в крови падает.

Относительно провоцирующих факторов единого мнения нет, поэтому в список включены все болезни и негативные изменения, способные запустить механизм развития тромбоцитопенической пурпуры. Врачи относят к ним:

  • прогрессирующие патологии иммунного характера;
  • недоношенность и слабое развитие новорожденного;
  • проблемы со свертываемостью крови;
  • осложнения после вирусных и инфекционных болезней (ветрянки, гриппа, коклюша);
  • злокачественные образования в головном мозге;
  • врожденные аномалии строения клеток;
  • хромосомные недуги;
  • патологии системы кроветворения;
  • антифосфолипидный синдром;
  • последствия ДВС-синдрома;
  • самостоятельное применение различных лекарств во время беременности;
  • тяжелые формы эклампсии и преэклампсии.

Классификация болезни

Классифицирование заболевания включает две категории: характер течение недуга и механизм его развития. Первую категорию подразделяют на два вида:


  1. Острая форма, которая может длиться от 1 до 6 месяцев. Прогноз на выздоровление ребенка положительный.
  2. Хроническая форма, длительность которой превышает 6 месяцев. Характерно чередование периодов обострения и ремиссии. Если между ремиссиями отсутствуют периоды обострения, болезнь Верльгофа приобретает хронический рецидивирующий статус.

Во второй категории тромбоцитопеническая пурпура делится на несколько видов. В их число входят:

  1. Аутоиммунный тип, возникающий из-за заболеваний, связанных со сбоями в работе иммунной системы ребенка (аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка).
  2. Трансиммунный, или неонатальный тип, проявляющийся у новорожденных, получивших антитромбоцитарные антитела из организма матери во время беременности.
  3. Изоиммунный тип. Развитие этого типа связано с переливанием крови.
  4. Гетероиммунный формируется при нарушениях антигенной структуры тромбоцитов.
  5. Симптоматический вид обладает неиммунной природой и развивается при лейкозах, анемиях и инфекциях.
  6. Идиопатический тип, причины которого не выявлены.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Характерный симптом тромбоцитопенической пурпуры – это хорошо заметные мелкие или крупные кровоизлияния на кожных покровах и слизистых оболочках ребенка.Проявляются как синяки при легком прикосновении или возникают спонтанно, без провоцирующих факторов. Симптомы в виде заметных кровоизлияний возникают тогда, когда количество тромбоцитов меньше 50 тысяч.

Если число тромбоцитов падает ниже 30 тысяч, ребенок подвергается опасности кровоизлияния в головной мозг. В группу риска входит 1-2% детей. Наибольшая опасность грозит маленьким пациентам, у которых отмечены следующие нарушения:

  • кровоизлияния на слизистых оболочках;
  • кровоизлияния в глазу (в склере или сетчатке);
  • долгий прием Аспирина и других лекарств группы салицилатов;
  • обширные высыпания на кожных покровах;
  • травма головы.

Высыпания на слизистых и коже при тромбоцитопенической пурпуре различают по размеру, форме, цвету и несимметричному расположению. Виды высыпаний хорошо показаны на фото.

Наряду с симптомами на коже, болезнь может проявиться и другими признаками:

  • сильным и долгим кровотечением после удаления зуба;
  • беспричинными носовыми кровотечениями;
  • частой кровоточивостью десен;
  • появлением крови в моче ребенка;
  • продолжительными и обильными менструациями у девочек.

Диагностика заболевания

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры начинается с обстоятельного изучения анамнеза. Врач проводит опрос родителей и ребенка, выясняет продолжительность симптомов, время их появления, наличие провоцирующих факторов.

Окончательный диагноз устанавливается с помощью лабораторных исследований:

  • общего анализа крови, показывающего неадекватное снижение количества тромбоцитов, эритроцитов и уровня гемоглобина с одновременным повышением ретикулоцитов;
  • проверки продолжительности кровотечения по Дюке, когда ребенку накалывают кончик пальца и каждые полминуты пропитывают выступившую кровь специальным бумажным диском (норма скорости свертываемости крови – 2 минуты);
  • выявления нарушений в реакции высвобождения факторов свертывания крови из тромбоцитов;
  • пробы на стойкость капилляров, когда на предплечье накладывается жгут, ребенка щиплют за кожу и проверяют появление кровоподтека (проба считается положительной, если геморрагическое пятно появилось раньше 3-х минут после накладывания жгута);
  • иммунограммы, определяющей наличие в крови антитромбоцитарных антител, осевших на тромбоцитах.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: какие причины возникновения геморрагического васкулита у детей?

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

План лечения тромбоцитопенической пурпуры разрабатывается врачом после полного подтверждения диагноза. В комплекс лечебных мероприятий входят:

  1. Соблюдение маленьким пациентом строго постельного режима. Обеспечение ребенку полноценного питания, включающего продукты белкового происхождения. Если выявлена кровоточивость десен, пища, приготовленная для ребенка, не должна быть грубой и горячей.
  2. Медикаментозная терапия начинается с приема Преднизолона. Если гормональное лечение не дает положительного эффекта, назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Неэффективное консервативное лечение, проводимое в течение 4-х месяцев, служит поводом для удаления селезенки.
  3. При симптоматическом купировании признаков тромбоцитарной пурпуры используются гемостатики, призванные останавливать кровотечения. Локально используют гемостатическую губку. Проводятся инъекции препаратами аминокапроновой кислоты и Диционом (рекомендуем прочитать: как закапать аминокапроновую кислоту в нос ребенку?).
  4. Для снижения выраженности симптомов и укрепления структуры клеток и организма ребенка прибегают к помощи народных средств (настоя крапивы, свекольного сока, отвара вербены).

Прогноз на выздоровление

При хорошем прогнозе болезнь может длиться несколько недель или месяцев, а затем наступает самопроизвольное выздоровление. Максимальный срок для такого течения болезни – 6 месяцев. Статистика показывает, что тромбоцитопеническая пурпура успешно вылечивается у 80% детей. У оставшихся 20% заболевание переходит в хроническую форму. Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1% от всех пациентов.

Профилактика

Науке неизвестны этиологические причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поэтому сложно разработать эффективные профилактические меры. Общие рекомендации специалистов включают следующие действия:

  • оберегать ребенка от бактериальных и вирусных заболеваний;
  • готовить для малыша здоровую и сбалансированную пищу;
  • исключить самостоятельное лечение ребенка антибиотиками;
  • избегать факторов, вызывающих аллергические реакции, своевременно проводить сканирование очагов хронической инфекции.

Для предупреждения рецидивов болезни ребенок наблюдается у гематолога на протяжении 5 лет в обязательном порядке. Периодически следует проводить дегельминтизацию детского организма, вовремя заниматься лечением хронических инфекций. Желательно освободить маленького пациента от уроков физкультуры. Постарайтесь беречь свое сокровище от травм головы и общего травматизма.

Заболевания кожного типа поражают детей и взрослых с одинаковой периодичностью. К одному из таких недугов относится тромбоцитопеническая пурпура. Фото будут рассмотрены в статье. Заболевание обусловлено сложной природой и особым течением. Рассмотрим, как проходит данный процесс у детей, насколько часто образуется у взрослых, и какие методики лечения считаются наиболее эффективными для устранения недуга.

Тромбоцитопеническая пурпура что это такое

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены далее, является одной из разновидностей геморрагического явления – диатеза. Для болезни характерно явление дефицита красных пластинок крови – тромбоцитов, что часто вызывается влиянием иммунных механизмов. В качестве признаков недуга выступают произвольные излияния крови в кожный покров, при этом они могут быть множественными или единичными. Также недуг сопровождается учащением маточных, носовых и прочих течений крови. Если есть подозрение на прогрессирование данного недуга, задача заключается в проведении оценки клинических данных и других диагностических сведений – ИФА, анализы, мазки и пункции.

Эта доброкачественная патологическая болезнь сопровождается тем, что в крови наблюдается дефицит тромбоцитов, и возникает наклонность к повышенной кровоточивости и развитию геморрагического признака. При наличии недуга в периферической кровяной системе наблюдается изменение в меньшую сторону уровня пластинок крови. Среди всех геморрагических типов диатеза именно пурпура встречается чаще всего, преимущественно у детей дошкольного возрастного фактора. У взрослых лиц и подростков патологический синдром встречается реже и поражает в основном женщин.

По течению заболевание можно подразделять на острую и хроническую форму. В первом случае заболевание встречается в детском возрасте и продолжается полгода, при этом нормализуются тромбоциты, а рецидивы отсутствуют. Во второй ситуации продолжительность заболевания превышает период 6 месяцев и прогрессирует у взрослых людей. Рецидивирующая форма при этом обладает циклическим течением, с повторяющимися функциями отдельных эпизодов.

Причины заболевания

В 45% ситуаций заболевание развивается на самопроизвольной основе. В 40% случаев развитию этой патологии предшествуют многочисленные вирусные и бактериальные инфекционные явления, которые были пережиты за пару недель до наступления. Обычно среди этих факторов можно выделить несколько болезней.

  • ветрянка;
  • корь, краснуха;
  • малярия;
  • коклюш;
  • тиф;
  • эндокардит.

Нередко проявление заболевания происходит в рамках активной или пассивной иммунизации. Еще несколько факторов, провоцирующих образование недуга – прием медикаментозных средств, рентгеновское облучение, воздействие химических веществ, оперативные вмешательства, инсоляции.

Начало любого заболевания и проявления носит особо острый характер. Внезапное появление кровоизлияний усугубляет ситуацию и создает характерный для болезни внешний вид покрова. На фоне первостепенных симптомов возникают дополнительные признаки – носовые кровотечения, ухудшения общего состояния, бледность кожи, резкое повышение телесного температурного режима. Если это острый процесс, полноценное выздоровление без рецидивов обычно наступает спустя 1 месяц. На фоне проявления недуга многие дети сталкиваются с заметным увеличением лимфатических узлов. По причине легкого протекания у порядка 50% деток заболевание не может быть диагностировано.

Если речь ведется о хронической форме болезни, острое начало не предусмотрено. Первые симптомы появляются задолго до того, как начинаются острые выраженные признаки. Кровоточивость возникает в области кожных покровов и выглядит как точечные кровоизлияния. Они усугубляют общую картину при обострении недуга. На первом месте среди образований стоит кожная пурпура – сыпь у ребенка или взрослого человека. Геморрагические проявления обычно появляются резко, преимущественно в ночное время суток.

В редких ситуациях в качестве симптома можно выделить «кровавые слезы», что обусловлено обильными кровотечениями из глазной области. Обычно данное явление наблюдается вместе с кожными образованиями. Кровь идет упорно и обильно, на фоне этого явления может возникнуть анемия. Желудочно-кишечные кровяные выделения встречаются реже, но у девочек процесс может сопровождаться маточными патологиями и выделениями. Редко при пурпуре могут проявляться гематомы и продолжительные течения крови. У детей, страдающих от недуга, обычно отсутствуют жалобы, разве что можно выделить пару признаков.

  • Общее состояние вялости и апатии;
  • повышенная утомляемость;
  • нормальная телесная температура;
  • нормальные размеры селезенки и печени;
  • резкая и сильная раздражительность.

Хронические формы болезни обычно встречаются у деток после 7 лет. Течение носит волнообразный характер, когда ремиссии и обострения чередуются.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, имеет несколько форм и проявлений. Главные признаки ее наличия у маленьких деток – геморрагии и излияния в область слизистых оболочек и под кожу. Цвет геморрагий варьирует от красного до зеленого, а размер, который имеет сыпь на лице и теле, стартует от небольших петехий до значительных пузырей и пятен.

Для проявления свойственно отсутствие симметрии и логики последовательности образования. У детей образования не болят и не беспокоят. Когда наступает стадия ремиссии клинического типа, заболевание исчезает и пропадает полностью.

Кожный геморрагический синдром имеет несколько специфических и характерных признаков проявления.

  • Геморрагический симптом по степени выраженности не соответствует травматическому воздействию. Образования могут появиться резко и нежданно.
  • В ходе течения детской болезни наблюдается полиморфизм, при котором разнообразие и размерные показатели высыпаний различны и многогранны.
  • Кожная геморрагия не имеет излюбленных мест локализации. Например, может появляться сыпь на руках, теле, лице, сыпь на ногах и других участках тела.

Наиболее опасное проявление детского недуга заключается в появлении кровоизлияния в склеру, что может породить появление наиболее тяжелого осложнения – мозгового кровоизлияния. Исход этого течения зависит от формы и расположения патологии, а также от принятых терапевтических мер. Говоря о распространенности болезни, можно отметить, что его частота колеблется от 10 до 125 случаев на миллион населения за годовой период.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение

Прежде чем назначить действенные методики лечения, проводится исследование заболевания – детальная диагностика. Возможно, в крови будет обнаружено снижение количества тромбоцитов и наибольшее время кровотечения. Не всегда наблюдается соответствие между продолжительностью данного явления и степенью тромбоцитопении. В качестве вторичных показателей факта присутствия болезни выступают измененные свойства крови, изменение гормонов в ней, а также других веществ.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от ряда других проявлений, которые похожи по своим признакам и симптоматическим показателям.

  • Острый лейкоз – в данном случае проявляется метаплазия в области костного мозга.
  • СКВ – для детального определения диагноза необходимо принимать во внимание сведения из иммунологического исследования.
  • Тромбоцитопатия предполагает изменение содержания и уровня тромбоцитов в другую сторону.

Лечебные мероприятия для деток

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, предполагает отсутствие лечения, если формы заболевания не тяжелы. При средней тяжести течения показаны терапевтические вмешательства, если есть повышенный риск кровотечений. Такие явления преимущественно характерны для язвенных заболеваний, гипертензии, 12-перстной кишки. Если уровень тромбоцитов в анализе достигает значения <20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

  1. Если терапия носит патогенетический характер, назначаются глюкокортикостероиды по 2 мг/кг массы за сутки пероральным способом, применяются иммунодепрессанты (циклофосфамид, винкристин, если другие методы неэффективны). Все средства конкретно назначаются врачом.
  2. Для устранения симптоматики и особенностей проявления болезни используют человеческий Ig, при этом ребенку дозировка назначается в количестве 1 г на кг веса в течение двух дней.
  3. Часто применяют даназол, имеющий андрогенное действие, а также лекарства группы интерферона – РОФЕРОН-А, РЕАФЕРОН, АНТИ-А.
  4. Средства симптоматической группы – аминокапроновая кислота, этамзилат.

Прогнозные факторы

В большинстве ситуаций прогноз носит благоприятный характер. У детей полноценное выздоровление наступает в 90% случаев, у взрослых – в 75%. При острой стадии течения процесса могут возникнуть заметные осложнения в виде инсульта геморрагического типа, при этом есть большой риск летального исхода. При проведении лечения необходимо, чтобы больной человек постоянно находился под наблюдением гематолога, при этом важно исключить из рациона лечения средства, оказывающие влияние на свойства агрегации тромбоцитов. К числу таких лекарств относится кофеин, аспирин, барбитурат.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Сыпь у взрослых наряду с остальными симптомами также имеет место быть. Клиническая картина имеет сходства с проявлениями заболевания у детей. Пятна и образования на коже не беспокоят человека. Единственный нюанс заключается в том, что тромбоцитопеническая пурпура (фото можно посмотреть в статье) среди взрослого населения в 2-3 раза чаще поражает представительниц прекрасного пола.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых лечение

Лечебный комплекс у детей и взрослых имеет немало сходств, и все терапевтические методики определяются тем, насколько тяжело протекает болезнь, и как должно длиться. Лечение слагается из консервативной терапии, предполагающей прием лекарственных препаратов, а также применения оперативных методов. Не зависимо от проявления заболевания, важной частью оздоровления является постельный режим.

Медикаментозное лечение

Ранее описывались средства для лечения недуга у детей, в принципе, все они подходят для взрослых, но для упрощения ситуации и улучшения состояния рекомендуется включить в рацион гормональные препараты, способствующие снижению показателя сосудистой проницаемости и усилению свертываемости крови. Если имеется множественная сыпь на теле, а также другие симптомы, эффективно применение нескольких групп средств.

  1. ПРЕДНИЗОЛОН применяется по 2 мг на кг веса в сутки, в последующем времени дозировка снижается. Обычно данная терапия дает колоссальный эффект, у больных после отмены гормонов приходит рецидив.
  2. Если проведенные мероприятия у взрослых не дали результатов, используются иммунодепрессанты. Это имуран, по 2-3 мг на кг веса в сутки. Длительность терапии – до 5 месяцев. Также винкри-стин по 1-2 мг раз в неделю.

Эффект от такого лечения можно обнаружить уже спустя несколько недель, с течением времени дозировки снижаются. Больные также должны употреблять витаминный комплекс, особенно группы P, C. Такие меры позволят внести заметные улучшения в свойства тромбоцитов. Помимо этого, врачи назначают кальциевые соли, кислоты аминокапроновые, АТФ, сульфат магния. Эффективны сборы натуральных народных средств (крапива, шиповник, перец, зверобой).

Если консервативные методы терапии не отличились особой эффективностью, приходит прибегать к удалению селезенки хирургическими методами. Нередко назначаются цитостатические средства, способствующие снижению количества клеток вредного действия. Но применяют эти препараты исключительно в редких случаях (ИМУРАН, ВИНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Главное требование, предполагающее возможность быстрого избавления от заболевания – соблюдение специальной диеты. Питание больного должно быть в меру калорийным и полноценным. Пища подается в охлажденном виде, она должна быть жидкой и содержать небольшие порции. Сыпь, фото которой было представлено в статье, сможет быстро исчезнуть, если употреблять правильные продукты.

Еда для снижения тромбоцитов

Нет конкретного лечебного меню, но главное правило заключается в получении полноценной пищи с белками и необходимыми витаминами. Польза заключается в применении нескольких продуктовых групп.

  • Гречневая каша;
  • арахис и другие орехи;
  • фрукты и соки из них;
  • любые овощи;
  • кукуруза;
  • печень говядины;
  • овсяные хлопья;
  • пшеница и продукты из нее.

Что нужно исключить из рациона

  • острая и соленая пища;
  • продукты высокой жирности;
  • еда с примесями и ароматическими добавками;
  • острые специи и соусы;
  • ресторанная еда и продукты быстрого приготовления.

А вам известно заболевание тромбоцитопеническая пурпура? Фото помогли с определением симптомов? Оставьте свой отзыв для всех на форуме!

Пурпурой называются мелкопятнистые капиллярные кровоизлияния в кожу, под кожу или слизистые оболочки. Кровоизлияния могут быть:

  • точечными (петехии);
  • мелкопятнистыми (экхимозы);
  • полосовидными (вибекс);
  • крупнопятнистыми (кровоподтеки).

Наиболее распространены множественные экхимозы и петехии диаметром до 1 сантиметра.

Как правило, заболевание проявляется на нижних конечностях. Сначала сыпь имеет красный или бордовый цвет, со временем меняясь на фиолетовый и коричневый. На 7-10 день становится желтого и зеленого цвета.

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Пурпура возникает при ряде заболеваний и имеет общие механизмы развития. Как правило, причиной ее возникновения является склонность к кровотечениям (геморрагический диатез) вследствие следующих патологических процессов:

  • Патология тромбоцитарного звена гемостаза (дефицит или повреждения тромбоцитов);
  • Первичная или вторичная тромбоцитопеническая пурпура;
  • Застой крови;
  • Токсико-аллергические нарушения гемокоагуляции (вследствие инфекций или приема лекарств);
  • Различные сосудистые патологии (васкулиты и др.);
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
  • Патологии со стороны коагуляционного звена гемостаза.

Виды тромбоцитопенической пурпуры

Заболевание бывает трех видов:

  • Идиопатическая пурпура;
  • Тромботическая пурпура;
  • Пурпура Шенляйна-Геноха (сосудистая).

Идиопатическая пурпура имеет неясную этиологию и характеризуется развитием геморрагического синдрома и тромбоцитопении. Как правило, разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, вызванным вследствие инфекции или приема лекарственных препаратов. Преимущественно наблюдается идиопатическая пурпура у детей женского пола в возрасте до 14 лет.

Развивается заболевание следующим путем: под воздействием возбудителя нормальные свойства тромбоцитов изменяются, и иммунитет начинает вырабатывать антитела, которые блокируют их. Тромбоциты, в свою очередь, улавливаются клетками селезенки и разрушаются в ней, в результате чего развивается тромбоцитопения.

По характеру сыпи преобладают петехии и синяки. При идиопатической пурпуре у детей могут возникать синяки даже в результате незначительных ушибов и преимущественно проявляются на голенях. Петехии, как правило, проявляются на ногах и могут быть как единичными, так и множественными. Симптомами идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей также являются кровотечения и кровоизлияния, проявляющиеся преимущественно на деснах и слизистой оболочке носа. У девочек в пубертатном возрасте заболевание может вызвать обильные маточные кровотечения.

Идиопатическая пурпура у детей либо заканчивается полным выздоровлением, либо, что хуже, принимает хроническую форму. При хронической форме заболевание характеризуется проявлением периодических кровотечений.

Лечение пурпуры хронической формы заключается в удалении селезенки. Выздоровление после хронической формы происходит далеко не всегда. При острой форме назначают лекарственную терапию, направленную на уничтожение антител, блокирующих тромбоциты. В дополнение назначают средства, останавливающие кровотечения. В особо тяжелых случаях протекания болезни и сильных кровотечениях назначают переливание крови.

Основной мерой профилактики тромбоцитопенической пурпуры у детей является устранение очагов инфекции (тонзиллит, кариес и др.). После перенесенного заболевания рекомендуется наблюдать ребенка у гематолога на протяжении пяти последующих лет.

Тромботическая пурпура – заболевание, характеризующееся усиленным тромбообразованием и геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий, приводящих к ишемии внутренних органов. Это достаточно редкое заболевание, встречающееся преимущественно у женщин в возрасте 40-55 лет.

Тромботическая пурпура может развиться после приема лекарственных препаратов, введения вакцин или сопутствовать ряду других болезней (злокачественные опухоли, менингококковая инфекция).

Основными симптомами является тошнота, рвота, головная боль, острые боли в животе, нарушение зрения. Появляются петехии и синяки, в некоторых случаях наблюдаются психические и неврологические нарушения, увеличение селезенки и печени, поражение почек. Продолжительность заболевания – от нескольких дней до нескольких недель. Примерно в 20-30% случаев наблюдается смертельный исход в результате поражения почек, головного мозга и сосудов сердца.

Главным лечением пурпуры тромботической является замена собственной плазмы на донорскую.

Пурпура Шенлейна-Геноха проявляется воспалением органов тела и сосудов кожи. Характеризуется симметричными геморрагическими высыпаниями, болями в животе, артритом, гломерулонефритом. Причины возникновения – прием лекарственных препаратов, введение вакцин, бактериальные или вирусные инфекции. Как правило, заболевание возникает чаще у мужчин в возрасте до 20 лет.

Симптомами заболевания является повышенная температура тела и мелкая сыпь в области суставов, на плечах, ягодицах и ногах. Могут возникнуть отеки суставов и болевые ощущения, жидкий стул, рвота, желудочно-кишечные кровотечения. Сосудистая пурпура вызывает поражение сердца, почек, центральной нервной системы.

Как правило, лечение пурпуры сосудистой заключается в блокировании создания новых иммунных комплексов, соблюдении постельного режима и гипоаллергенной диеты. Длительность заболевания – от двух недель до одного месяца, после чего человек выздоравливает.

Тромбоцитопения (пурпура)

Тромбоцитопения (пурпура) — это заболевание, при котором количество тромбоцитов в периферической крови снижается до уровня менее 150 000 в микролитре. В результате повышается кровоточивость, замедляется процесс остановки кровотечений из мелких сосудов.

Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.

По критерию продолжительности протекания в организме заболевание классифицируют на:

  • Острое. Мгновенной симптоматики нет, тромбоцитопения воздействует на органы не более шести месяцев.
  • Хроническое. Снижение тромбоцитов в крови продолжается более полугода. Лечение длительное, занимает до двух лет.

Причины

Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.

Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.

За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.

Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.

С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:

  • наследственная;
  • продуктивная;
  • разрушения;
  • потребления;
  • перераспределения;
  • разведения.

Наследственные тромбоцитопении

Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:

  • Синдром Вискотта-Олдрича. Вызван мутациями, из-за которых в красном косном мозге образуются очень маленькие тромбоциты (менее 1 мкм в диаметре). Из-за аномальной структуры они быстро (за несколько часов) разрушаются в селезенке.
  • Аномалия Мея-Хегглина. Очень редкая генетическая патология, по причине которой нарушается процесс отделения тромбоцитов от мегакариоцитов. Как результат, уменьшается число форменных элементов крови, но их размеры становятся гигантскими (6-7 мкм). Параллельно наблюдается нарушение образования лейкоцитов (лейкопения).
  • Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения. Обычно данная форма тромбоцитопении диагностируется у детей младенческого возраста. Она связана с нарушением продукции тромбоцитов костным мозгом.
  • Синдром Бернара-Сулье. Тромбоцитопения у ребенка проявляется лишь, если он унаследовал дефектный ген и от мамы, и от папы. Болезнь заявляет о себе в раннем детском возрасте. Для нее характерно образование функционально несостоятельных гигантских тромбоцитов (6-8 мкм), не способных прикрепляться к поврежденным сосудистым стенкам и связываться друг с другом.
  • TAR-синдром. Очень редкая причина врожденной тромбоцитопении, сочетающейся с отсутствием обеих лучевых костей.

Продуктивные тромбоцитопении

К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:

  • Острый лейкоз. Стволовые клетки мутируют, появляется большое количество их клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно клоны вытесняют кроветворные из красного костного мозга. Уменьшается не только число тромбоцитов, но и количество лейкоцитов, лимфоцитов и эритроцитов.
  • Миелодиспластический синдром. Костный мозг не может продуцировать достаточное количество здоровых клеток. Клетки кроветворения ускоренно размножаются, однако процессы их созревания нарушаются. В итоге образуется много функционально незрелых клеток (среди них тромбоциты), подвергающихся апоптозу (саморазрушению).
  • Апластическая анемия (организм вырабатывает очень мало новых кровяных телец).
  • Раковые метастазы. Опухолевые клетки на последних стадиях рака начинают покидать первичный очаг и разноситься по всему организму. Оседая на тканях и органах, они начинают активно размножаться. Это приводит к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга.
  • Миелофиброз. Стволовые клетки мутируют, костный мозг заменяется рубцовой тканью. Очаги кроветворения развиваются в печени и селезенке (размеры органов из-за этого сильно увеличиваются).
  • Радиация. Ионизирующее излучение оказывает разрушающее действие на кроветворящие клетки красного костного мозга. Они начинают мутировать.
  • Алкоголизм. Спирт угнетает процессы кроветворения в красном костном мозге, из-за чего снижается содержание в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
  • Цитостатические медикаменты. Применяются для лечения опухолей. Они способны угнетать кроветворение в костном мозге, из-за чего уменьшается количество тромбоцитов.
  • Аллергические реакции на определенные медицинские препараты (диуретики, антибиотики, антипсихотики, противосудорожные и противовоспалительные препараты, противодиабетические средства).
  • Мегалобластные анемии. Развиваются при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12.

Тромбоцитопения разрушения

Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:

  • тромбоцитопении новорожденных;
  • синдроме Эванса-Фишера;
  • некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении);
  • посттрансфузионной тромбоцитопении;
  • приеме медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
  • идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Тромбоцитопения новорожденных

Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.

Синдром Эванса-Фишера

Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.

Вирусные тромбоципении

Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.

Посттрансфузионная тромбоцитопения

Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.

Лекарственная тромбоцитопения

Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • прививки;
  • избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
  • общее переохлаждение организма;
  • некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
  • Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Лучшие врачи по лечению тромбоцитопении (пурпуры)

9 75 отзывов Гематолог Широков Алексей Сергеевич Стаж 14 лет СМ-Клиника на Клары Цеткин г. Москва, ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28 8.5 3 отзывов Гематолог Врач первой категории Векуа Акакий Ревазович Стаж 3 года Кандидат медицинских наук Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а 10 106 отзывов Гематолог Химиотерапевт Врач высшей категории Воробьева Светлана Викторовна Стаж 29 лет Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики) г. Москва, Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12 9.8 41 отзыва Гематолог Врач высшей категории Кузнецов Сергей Вадимович Стаж 34 года Медицинский центр К-Медицина г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1 8.6 11 отзывов Гематолог Узуева Селима Шамильевна Стаж 3 года СМ-Клиника в пер. Расковой (м. Белорусская) г. Москва, Расковой пер., д. 14/22 8.8 12 отзывов Акушер Гинеколог Гематолог Ковалев Максим Владимирович Стаж 13 лет ЭммаКлиник г. Москва, ул. Щукинская, д. 2 9 Гематолог Файнберг Марина Рафаиловна Стаж 18 лет Медицинский центр К+31 Петровские ворота г. Москва, 1-й Колобовский пер., д. 4

Симптомы тромбоцитопении

Механизм развития симптомов тромбоцитопении всегда одинаков. Из-за снижения концентрации тромбоцитов нарушается питание стенок кровеносных сосудов, увеличивается ломкость капилляров. В определенный момент по причине незначительного физического фактора или спонтанно целостность капилляров нарушается, возникает сильное кровотечение (его обычно изображают на фото тромбоципении). Нехватка тромбоцитов не дает образоваться тромбоцитарной пробке в лопнувших сосудах, поэтому кровь из циркуляционного русла изливается в окружающие ткани.

Основные симптомы тромбоцитопении:

  • Пурпура (кровоизлияние в слизистые, кожу). На теле образуются мелкие красные пятнышки. Они не исчезают при надавливании, не болят и не возвышаются над поверхностью кожи. Их размер может составлять от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Параллельно могут появляться синяки.
  • Кровоточивость десен. Образуется на большой поверхности и долго не прекращается.
  • Частые кровотечения из носа. Могут быть вызваны чиханием, микротравмами, простудными заболеваниями. Выходящая кровь имеет ярко-красный цвет. Иногда кровотечение не удается остановить целый час.
  • Гематурия (кровь в моче). Возникает из-за кровоизлияния в слизистые мочевого пузыря либо мочевыводящих путей.
  • Желудочные и кишечные кровотечения. Являются следствием повышенной ломкости сосудов слизистой ЖКТ, травмирования его грубой пищей. Кал приобретает красный цвет, может быть рвота кровавыми массами.
  • Обильные и длительные менструальные кровотечения.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови. Чтобы поставить точный диагноз и назначить качественное лечение проводятся дополнительные исследования, которые можно пройти в любой современной клинике гематологии:

  • общий анализ крови;
  • оценка продолжительности времени кровотечения по Дьюку;
  • пункция красного костного мозга (позволяет изучить состояние системы кроветворения);
  • определение времени свертывания крови;
  • генетическое исследование (осуществляется, если подозревается наследственная тромбоцитопения);
  • определение антител в крови (уточнение соотношения антител и тромбоцитов);
  • УЗИ (дает возможность изучить плотность и структуру внутренних органов, определить размеры печени, селезенки);
  • МРТ (для получения послойного изображения сосудов и внутренних органов).

Лечение тромбоцитопении

Лечением тромбоцитопении занимается гематолог. Сначала оценивается состояние пациента, изучается, насколько выражен геморрагический синдром.

  • При легкой степени тяжести (50 000-150 000 тромбоцитов в мкл крови) стенки капилляров находятся в нормальном состоянии, поэтому кровь не выходит из сосудистого русла. Сильные кровотечения не развиваются. Следовательно, решить проблему можно без лекарственных средств. Осуществляется выяснение причины заболевания. Врач придерживается выжидательной тактики. Госпитализация больного не производится.
  • При средней степени тяжести (25 000-50 000 тромбоцитов в мкл крови) наблюдаются кровоизлияния в слизистую ротовой полости, носовые кровотечения. При незначительных ушибах образуются большие кровоподтеки. Если есть риск развития кровотечений (наличие язвы желудка, занятие профессиональным спортом и др.), проводится медикаментозная терапия. Больной может проходить лечение в домашних условиях.
  • При тяжелой степени тяжести тромбоципении (менее 20 000 тромбоцитов в мкл крови) возникают спонтанные кровотечения в слизистые рта, кожу. Проявляется геморрагический синдром. Обязательно назначение комплексной медикаментозной терапии. Пациента госпитализируют.

Лечение тромбоцитопении с помощью лекарственных средств

Медикаментозное лечение при любой форме тромбоцитопении направлено на:

  • прекращение кровотечений;
  • устранение причины;
  • лечение болезни, вызвавшей проблему.

Обычно больным назначаются препараты:

  • «Преднизолон»;
  • «Интраглобулин», «Имбиогам»;
  • «Револейд»;
  • «Винкристин»;
  • «Этамзилат»;
  • «Депо-провера»;
  • витамин В12.

Немедикаментозные методы лечения тромбоцитопении

Лечение тромбоципении может осуществляться с помощью терапевтических и хирургическим мероприятий. Наиболее часто гематологи прибегают к:

  • Трансфузионной терапии. Больному переливают донорскую кровь (плазму или тромбоциты).
  • Удалению селезенки. Селезенка — основной источник антител при иммунной тромбоцитопении и основное место разрушения тромбоцитов, поэтому иногда прибегают к ее полному либо частичному удалению. У большинства пациентов после удаления селезенки при тромбоцитопении состояние нормализуется, исчезают клинические симптомы заболевания.
  • Пересадке костного мозга. Сначала пациенту назначают большие дозы противоопухолевых лекарственных препаратов, которые угнетают иммунную систему. Это делается для того, чтобы предотвратить реакцию иммунитета на введение костного мозга донора, а также разрушить опухолевые клетки, если речь об опухоли системы кроветворения.

Лечение тромбоцитопении при беременности

Тромбоцитопения у беременных требует грамотного лечения. Обычно будущим мамам назначают короткие курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»). В третьем триместре они ускоряют созревание легких плода, что делает возможным досрочное родоразрешение.

Если глюкокортикостероиды оказываются неэффективными, внутривенно вводится иммуноглобулин. За всю беременность его используют три-четыре раза, после еще раз сразу после родов. В неотложных ситуациях прибегают к переливанию тромбоцитарной массы.

Если все принятые меры не позволяют устранить симптомы заболевания, во втором триместре селезенку удаляют (особенно часто к операции прибегают, если диагностирована тяжелая степень гестационной тромбоцитопении в первом триместре). В идеале хирургическое вмешательство должно быть проведено лапароскопическим доступом.

Вопрос о родоразрешении всегда решается в индивидуальном порядке. Тромбоцитопения в родах может привести к сильному кровотечению, поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против». Менее травматичной для женского организма считается операция кесарева сечения.

Лечение тромбоцитопении народными средствами

Лечение тромбоцитопении проводится с помощью листьев крапивы, тысячелистника, земляники. Травы заваривают кипятком и пьют в охлажденном виде по 1/4 стакана 3-4 раза в день.

Хорошо зарекомендовало себя кунжутное масло при тромбоцитопении. Его следует принимать по столовой ложке 3 раза в день.

Диета

Специальной диеты для больных тромбоципенией не существует. Для предотвращения осложнений им следует соблюдать рекомендации:

  • питаться дробными порциями, сбалансированно;
  • потреблять достаточное количество витаминов и минералов, белков, жиров и углеводов;
  • не есть грубую пищу (чтобы не травмировать слизистую желудка);
  • отказаться от употребления спиртных напитков (они угнетают красный костный мозг).

Опасность

Осложнения тромбоцитопении часто угрожают жизни больного. Среди самых распространенных из них:

  • Кровоизлияние в мозг (возникает при травмах головы или спонтанно).
  • Кровоизлияние в сетчатку глаза (появляется ощущение пятна на глазу, ухудшается острота зрения).
  • Постгеморрагическая анемия (развивается при кровотечениях в желудке или кишечнике).

Профилактика тромбоцитопении

Профилактика тромбоцитопении возможна только в том случае, если известны ее причины. Так, например, если болезнь вызвана приемом лекарств, от них нужно отказаться. Если злоупотреблением спиртным — навсегда забыть об алкоголе.

Пациентам, которые перенесли тромбоцитопению, нужно раз в полгода сдавать общий анализ крови.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Оставить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *